Что такое амилоидоз, и как это лечить?

Такая болезнь, как амилоидоз, возникла много веков назад, и сегодня ее продолжают диагностировать у многих людей во многих странах. При развитии главным симптомом является возникновение отложений в тканях, представленных в виде белковых полисахаридных соединений, которые называются амилоидом.

Определение заболевания

Возникновение подобного недуга приводит к нарушениям в белковом обмене, на фоне чего происходит изменение размеров органа, приобретение им плотности и деревянистой структуры, смена органом своего нормального вида на сальный или даже воскообразный.

Виды патологий

При подобном недуге можно наблюдать множество различных отклонений в организме. Среди них наибольшее распространение получили следующие:

• Развития проявлений туберкулеза;
• Активные нагноения, наблюдаемые на фоне воспалительных процессов кости;
• Абсцесс легких, приобретающий хроническую форму;
• Поражение соединительной ткани, приобретающее системный характер;
• Поражение бронхов гноящимися образованиями, что приобретает хронический характер;
• На фоне возникновения злокачественных поражений лимфоидной ткани и развития злокачественных новообразований различного происхождения;
• Поражение слизистой толстой кишки, приобретающее хроническую форму;
• На фоне рака щитовидки, имеющего молекулярную форму развития;
• На фоне эндокардита, паренхима почки и ряда иных недугов.

Формы амилоидоза

На текущий момент нет четких критериев по выделению известных форм амилоидоза. Если опираться на причины и факторы, то можно выделить следующие формы:

1. Идиопатическая форма, с которой начинается развитие болезни. Она проявляется в первую очередь на бронхопульмональной системе. В этом случае страдают такие органы, как паренхима легких, стенки сосудов, слизистая оболочка.
2. Приобретенная форма, которая наступает вслед за первичной. Здесь наблюдаются осложнения в виде развития дополнительных заболеваний. Способствующим фактором являются инфекции, проявляющиеся в форме гнойно-деструктивных процессов, возникновения злокачественных новообразований, лимфолейкозов.
3. Наследственная форма, которая имеет семейную предрасположенность. Ее развитие является итогом белковой мутации, которая чаще всего распространяется по мужской линии.
4. Старческий амилоидоз развивается отдельно от прочих форм. Ее развитие возможно на фоне прогресса такого недуга, как болезнь Альцгеймера. В качестве проявления следует отметить сердечные сосуды, сосуды мозга и аорту, которые страдают в первую очередь при подобной форме. Главным стимулирующим фактором выступают проблемы с белковым обменом, обусловленные возрастом больного.
5. Локальная опухолевидная форма. Она также рассматривается как самостоятельная разновидность недуга. Для ее диагностики необходимо проведение клинических исследований.

Если исходить из степени концентрации фибриллярных белков, то можно выделить такую разновидность недуга, которая чаще всего встречается, как нефротическая.

Симптомы амилоидоза почек

Если у больного отмечаются нефротические симптомы, которые указывают на продолжительное протекание болезни, то уже только на основании этого можно говорить о наличии реактивного, вторичного амилоидоза почек.

Во время диагностики могут быть обнаружены амилоидные отложения в тканях почек, что характерно для первичной формы недуга. Для рассматриваемых случаев характерно активное проявление нефротического синдрома. Однако чаще всего смерть больного наступает раньше развития непосредственно синдрома. Амилоидозу почек предшествует нефропатия, которую можно определить по следующим симптомам:

• Появление отеков, поражающих всю поверхность подкожного покрова, которые могут иметь постепенный или очень быстрый характер возникновения;
• Асцит, с которым обычно связывают нарушение водно-солевого баланса;
• Возникновение симптомов одышки;
• Возникновение патологии сердечной деятельности;
• Неожиданное диагностирование признаков азотемии;
• начало проявление симптомов, характерных для острой формы гипертонической болезни.

Рассмотренные симптомы начинают развиваться в течение долгого времени. По этой причине уже на основании проявления болезни можно с достаточной точностью сказать, на какую стадию вышло заболевание.

Симптомы амилоидоза

Для рассматриваемого недуга присущи различные симптомы, которые меняются в зависимости от стадии протекания болезни.

1. Для латентной стадии характерно отсутствие каких-либо симптомов. Остатки амилоида возникают в промежуточным слое навикулярных клеток. Этот процесс может занимать до 5 лет. Этого времени оказывается достаточно для того, чтобы начал развиваться вторичный, реактивный амилоидоз. Здесь уже удается часто диагностировать новые болезни, которые часто представлены гнойными процессами, поражающими легкими, туберкулезными патологиями или нарушениями суставов.
2. Начальная альбуминурическая стадия. Скапливание остатков амилоида происходит между капиллярами почечных клубочков, в петлях и почечных сосудах. При этой форме можно наблюдать сильное повреждение клубочкового фильтра почек, приобретение ими крупных размеров и увеличенной консистенции. Подобная стадия может развиваться в течение 13 лет.
3. Стадия невротической отечности. Здесь уже каждый отдел почки имеет осадок амилоида. Его скопление можно отмечать в мозговом слое почки, а также начинает проявляться тканевый склероз. Нарушения почки проявляются в увеличении размеров и приобретении сального вида. Уже имеют место классические симптомы, присущие нефропатии с обширными отеками. Для развития стадии требуется около 6 лет. При этом одними невфротическими симптомами стадия не ограничивается. Вдобавок здесь отмечаются патологии, затрагивающие такие органы, как кишечник, селезенку, печень и лимфоузлы.
4. Уремическая терминальная стадия. Ее развитию способствуют такие недуги, как нефроз и гипотония. На этом этапе основные нарушения затрагивают работу почек, что проявляется в первую очередь всё изменении вида и степени плотности.

Однако тот факт, что на почках появляется амилоидный осадок, не может служить основанием, что прочие органы не имеют подобных образований.

1. Амилоид может возникать и на кожном покрове, следствием чего может быть образование красных пятен и небольших морщинок.
2. Отложения могут возникать в лимфосистеме, что выражается в изменении размеров лимфатических узлов;
3. Если отмечается патология пищеварительного тракта, то у больного возникают сложности с глотанием пищи, язык приобретает припухлый вид, начинают проявляться признаки гепатомегалии и расстройства желудка.
4. На нервной системе это сказывается в виде появления признаков слабоумия.
5. Если осадки амилоида возникают на дыхательных путях, то это приводит к появлению затрудненного дыхания и одышки.
6. Большую опасность представляют осадки при появлении их на сердечных мышцах, что чревато появлением патологии сердечного ритма. Другим проявлением может выступать кардиомегалия, на фоне чего возникают условия для остановки сердца и в смерти больного.

Причины амилоидоза

Несмотря на то, что этот недуг был выявлен больше 100 лет назад, до сих пор ученые не смогли точно определить, что же вызывает развитие амилоидоза. В этом плане можно привести лишь научные гипотезы, которые могут лишь в общем виде дать ответ на этот вопрос. Наиболее вероятными причинами следует считать:

• Иммунологическую гипотезу;
• Проявление белковой мутации;
• Патология белкового обмена, что приводит к повышению концентрации амилоида в сосудистых стенках, железах и плазме крови;
• Воспалительные процессы, которые могут дополняться развитием болезней инфекционного и хронического характера, имевшими место недугами, затронувшими костный мозг.

Когда болезнь достигает стадии, приводящей к летальному исходу больного, то и в этом случае амилоид может еще долго сохранять свою изначальную форму.

Диагностика амилоидоза

На текущий момент не всегда удается точно определить болезнь на ранней стадии развития. Дело в том, что в такие моменты болезнь не проявляется какими-либо изменениями в работе органов. Чтобы уже на начальном этапе обнаружить первые признаки появления отложений амилоида, необходимо исследовать мочу на микроальбуминурию. Именно по результатам этого анализа можно уже на раннем этапе увидеть признаки поражения почки, на основании чего можно обнаружить раннее нарушение сосудов.

Подсказкой почечного амилоидоза могут выступать и данные исследования по уровню содержания цистатина в крови, который дает представление о скорости клубочковой почечной фильтрации. Для сведения к минимуму фактора неопределённости специалисты прибегают и к проведению дополнительных анализов и взятию проб:

1. Анализ на клинические показатели крови и мочи.
2. Анализ, направленный на установление нормы суточного вывода белка с мочой.
3. Установление факторов, обуславливающих увеличение концентрации в моче эритроцитов, лейкоцитов и цилиндров в анализе по Нечипоренко.
4. Анализ мочи по Зимницкому, цель которого сводится к установлению факта присутствия гормонов.
5. Анализ суточной мочи, призванный установить степень концентрации креатинина (проба реберга).
6. Анализ, направленный на установление факта наличия в крови кислот и белковых фракций.
7. Анализ почек путем использования метода радиоизотопной рентгенографии и узи-исследования.
8. Взятие патогномоничной пробы, предусматривающей использование метиленовой синьки, призванной установить факт наличия амилоидов.
9. Исследование гиподермы ткани почек путем проведения забора тканей биоплата.

Потребность в проведении биопсии мышечной ткани языка и десен может возникать в ситуации, когда болезнь перешла в идиопатическая форму с появлением отложений белковых образований, проникнутых в переколлагеновое пространство.

Лечение амилоидоза

Увы, однако на текущий момент не существует эффективных методов, позволяющих полностью вылечить такой недуг, как амилоидоз. Предлагаемые специалистами меры призваны в первую очередь устранить смежные заболевания, а также симптомы, которыми сопровождается их развитие. Другим эффектом их проведения является ослабление прогресса патологических изменений, что осуществляется путем приема медикаментозных препаратов, направленных на улучшение состояния больного.

Если нарушения были обнаружены еще на ранних стадиях развития болезни, то это дает возможность замедлить ее прогресс путем уменьшения негативного влияния со стороны амилоида. Для стабилизации состояния пациента и прекращения появления новых симптомов, оказывающих негативное влияние на организм, эффективно использование индивидуально составленной лечебной программы:

• устранение признаков.
• борьба с невротическими симптомами.
• ограничение количества потребляемой соли.
• прием тиазидовых диуретиков и тиазидных мочегонных препаратов.
• эффективной является мера переливания эритроцитарных масс , направленных на борьбу с гипоксией тканей, возникающих на фоне анемии.
• проведение мер по интенсивной терапии, направленных на устранение нарушений, затрагивающих водно-электролитные процессы.
• обязательной является разработка индивидуального плана питания.

Медикаментозное лечение амилоидоза

Чтобы обеспечить контроль по дальнейшему развитию наблюдаемых нарушений, необходимо принимать лекарственные средства, придерживаясь индивидуально составленной схемы.

1. Колхицин - лекарство растительного происхождения, полезный эффект которого заключается в уменьшении скорости перемещения лейкоцитов в пораженные очаги, приводящий к менее активному прогрессированию фагоцитоза микрокристаллов солей.
2. Раствор унитиола - прописывается в ситуации, когда имеет место патология работы печени;
3. Раствор диметилсульфоксида - обладает противовоспалительным и анальгетическим действием, принимается путем введения во фруктовый сок.
4. Делагил - лекарство, которое обладает иммуностимулирующим действием, назначают для борьбы с инфекциями.

Заключение

Амилоидоз представляется сложным в лечении заболеванием, которое требует грамотного выбора методики. Учитывая, что на начальной стадии отсутствуют характерные симптомы, позволяющие диагностировать нарушения, важно регулярно проводить обследования мочи, по результатам которых можно увидеть изменения уровня концентрации белковых соединений. Выбираемое лечение должно составляться с учетом текущей стадии болезни, а также особенностей самого больного. Только в этом случае можно добиться наибольшего эффекта от назначенных лекарств.